Коваленко Юра, первичный иммунодефицит, хроническая гранулематозная болезнь

Здравствуйте! Пишет Вам Ирина Коваленко из города Сочи. Мой ребенок, Коваленко Юрий, 10 лет, ребенок- инвалид, болеет очень серьезным редким заболеванием, диагноз- первичный иммунодефицит, хроническая гранулематозная болезнь. Единственный способ лечения- это трансплантация костного мозга. В России детей, именно с таким диагнозом, начали трансплантировать сравнительно недавно, всего 2 года назад, опыта очень мало, статистика оставляет желать лучшего. Обращались в зарубежные клиники, самая недорогая трансплантация оказалась в Израиле, в клинике Хадасса, есть опыт трансплантации детей с нашим заболеванием. Стоимость 250 000 долларов. Начали сбор средств у себя в городе, собрали чуть больше 2 млн. рублей, курс доллара растет, что очень осложняет ситуацию. http://help-jurochka.ucoz.ru/ (ссылка на сайт помощи Юре).
Просим Вас о помощи!! Обращались в Русфонд, ответили, что с Израилем не работают, работают со Швейцарией, но там очень дорого, еще и за счет "евро". Очень хотелось бы рассказать людям о таких детях, потому что общество не сталкивается с такими заболеваниями и такими детьми. Кто -то путает со СПИДом, кто-то думает, что у него тоже иммунодефицит. А дети годами вынуждены жить в больнице только потому, что другого способа у них выжить нет. Очень жаль всех детей нашего отделения клинической иммунологии РДКБ г. Москвы.
Прикрепляю свое обращение к людям, которое находится на нашем сайте. На сайте также есть документы: счета и выписки. Если Вы заинтересуетесь, все необходимые документы я могу прислать.
Заранее благодарна за любую помощь, с уважением, Ирина Коваленко, т. 89180046000.
Ирина Ирина

Нет в мире прекраснее чувства,
чем ощущение, что ты сделал
людям хоть каплю добра.
Л. Н. Толстой
Здравствуйте, дорогие друзья! Я, Ирина Коваленко, обращаюсь к вам с просьбой о помощи в спасении моего любимого сына Юры Коваленко!
Наш сын, второй ребенок родился 16 декабря 2004 года в срок. Роды прошли успешно, но уже в этот момент стало понятно, что что-то не так. Ребенок родился с везикулопустулезом (множественными гнойничками по всему телу).
Практически сразу после родов у Юры начались серьезные проблемы со здоровьем: колит, абсцессы кожи, гнойный лимфаденит, грибковая инфекция желудочно-кишечного тракта…Ребенок болел, но страшный диагноз еще не был поставлен, и нам была сделана «живая» прививка БЦЖ, которая в таких случаях могла привести к серьезным осложнениям (например, к туберкулезу). Слава Богу, Юра получил ее в облегченной форме.
Все это время, с рождения сына у меня в голове была одна мысль «что-то не так», но это «не так» никак не могло найти обоснованного подтверждения.
Это подтверждение мы получили в Москве, в Российской детской клинической больнице. Привезли ребенка в крайне тяжелом состоянии в 5 месяцев. Врачи поставили диагноз - первичный иммунодефицит, хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ). Мы с мужем поняли, что это что-то очень серьезное. http://lekmed.ru/bolezni/bolezni-krovi/hronicheskaya-granylematoznaya-bolezn.html
ХГБ- генетическое заболевание иммунитета с развитием жизни угрожающих инфекций, детки с такой болезнью редко доживают до 10 лет. http://www.lvrach.ru/2009/04/7750548/ Из-за поломки в гене у сына в костном мозге вырабатываются дефектные клетки- фагоциты, которые не могут подавлять такие инфекционные возбудители, как стафилококк, пневмоцисту, все виды грибов, возбудители туберкулеза и т. д. Из-за этого ребенок должен постоянно принимать противотуберкулезные, противогрибковые лекарства и антибиотики. Однако, это не панацея. В этот момент у врачей уже проскальзывала фраза о трансплантации костного мозга, для нас это было как из другой жизни.
Операция по трансплантации костного мозга (переливание донорских гемопоэтических клеток) – страшное испытание для ребенка, ей предшествует очень сильная химиотерапия и иммуносупрессия- очень тяжелые препараты для подавления собственного костного мозга ребенка. А при ХГБ операция осложняется наличием сильных клеток крови-лимфоцитов, которые могут отторгнуть донорский костный мозг. http://www.lvrach.ru/2009/04/7750548/ Поэтому в тот момент было решено применить традиционную терапию лекарственными препаратами для предотвращения инфекций.
Юрий начал принимать показанные ему лекарства в постоянном режиме, какие-то инфекционные процессы удавалось подавить, какие-то- вспыхивали снова. До 7-ми лет мы- частые пациенты больниц. К 7-ми годам словосочетание «Трансплантация костного мозга» стало обретать в устах врачей более конкретный смысл, потому что были достигнуты определенные успехи за рубежом, именно, с нашим диагнозом. Наш врач-иммунолог РДКБ снова об этом заговорила, объясняя мне, что трансплантация костного мозга- единственный возможный метод полного излечения от заболевания. Но, в тот период нашей жизни, мы были не готовы подвергнуть нашего ребенка такому сложному и непредсказуемому испытанию.
С 7-ми до 9-ти лет мы прожили, в общем, спокойный период. Юра пошел в школу, в прогимназию, самостоятельно прошел испытания при поступлении в художественную школу, так как с самого раннего детства проявлял творческие способности. Я смогла устроиться на работу в школу. Мы даже подумали о том, что с нашей болезнью можно «договориться», мы заключили своеобразный «договор» и научились с ней жить более-менее нормальной жизнью. Но…не тут-то было, оказывается, все может развиваться совершенно стремительно и непредсказуемо…
Юра заболел в феврале 2014 года: рвота, непрекращающаяся, постоянная, изнуряющая, независящая от приема пищи…, рвота, длящаяся полгода. На полгода школьные дни Юры сменились больничными буднями, не приносящими облегчения. После длительного лечения рвота прошла, но у сына был очень сильный дефицит массы тела. Уже в этот момент по телефону звучала фраза из уст нашего врача из Москвы о назначении гормонов и о предположении гранулематозного поражения желудочно-кишечного тракта. «Гормоны»…уже тогда стало страшно. Ведь при нашем заболевании гормоны назначаются в исключительных случаях, потому что они еще больше подавляют и ослабляют иммунитет.
Лето прошло, мы стали готовиться с приподнятым настроением к новому учебному году. А 27 августа у Юры поднялась температура, первая мысль- просто вирусная инфекция, мы переболеем и все. Но, температура доходила до 40 градусов. Снова больница г. Сочи, двустороннее воспаление легких, стандартный протокол лечения: антибиотики, противогрибковые и противотуберкулезные препараты внутривенно. Бесполезно, температура не падает, СРБ повышается. Ожидание квоты, Москва, увольнение с работы, центральный катетер, штатив с капельницами, в отделении шутливо называемый «гирлянда», биопсия легкого показала, что этот орган тоже стал «мишенью», т.е. поражен вследствие ХГБ, и все-таки гормоны.
Когда я везла ребенка в Москву на госпитализацию мысль о трансплантации костного мозга стала посещать меня все чаще. Вы не поверите, когда у нас состоялся первый разговор с лечащим врачом, мы одновременно заговорили о данном и радикальном методе лечения. Юра даже ничего не хотел слушать, что очень осложняет ситуацию в данный момент, он уже большой и все понимает. Пишу данное обращение только после получения согласия нашего сына на данную операцию. Сейчас и он, и мы, родители, психологически готовы к данной процедуре, мы отдаем отчет своим действиям, мы знаем риски, мы взвесили «за» и «против» и понимаем, что только трансплантация костного мозга даст шанс нашему ребенку не только продлить жизнь, но и полностью излечиться от заболевания. Почему мы решились именно сейчас? Потому что ребенок стал серьезно болеть и страдают жизненно важные органы: за 2 недели мы не узнали его легкие, гранулематоз образовался мгновенно! Дети с хронической гранулематозной болезнью умирают от пневмоний, абсцессов печени, сепсиса, грибковых поражений и т. д. Спасибо нашим врачам, они опять продлили Юре жизнь, но мы понимаем, что это не может продолжаться бесконечно.
Я стала искать статьи иммунологов мирового сообщества и нашла следующую статистику http://университетская-клиника.рф/news/23112013/
http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2813%2962069-3/abstract (оригинальная статья)
В статье есть ссылка на 56 пациентов с диагнозом хроническая гранулематозная болезнь, проходивших лечение в 16 различных медицинских центрах по всему миру в 2003-2012 гг. В 21-ом случае была проведена трансплантация костного мозга от родственного донора и в остальных 35 случаях – ТКМ от не родственного донора. В 89% случаев (50 пациентов из 56) было зафиксировано выздоровление без повторных рецидивов болезни. Эти цифры дают нам веру и надежду на то, что все будет и может быть хорошо.
В этой статистике не отражены российские результаты, потому что только 2 года назад у нас начали пытаться трансплантировать детей с ХГБ.
Юре уже 10 лет, для ТКМ это серьезный возраст, так как у ребенка сформированный иммунитет, и данная операция в таком возрасте имеет большую вероятность осложнений.
Нам предстоит пересадка от неродственного донора (сестра, как донор не подошла), это более сложная операция, чем от родственного донора, начинается она с поиска такого донора в мировом банке доноров.
С учетом того, что за рубежом по трансплантациям детей с ХГБ есть обнадеживающая мировая статистика, т.е. в случае удачной операции дети излечиваются, мы решили обратиться в зарубежную клинику для проведения ТКМ, так как опыт проведения таких операций там больше.
Из зарубежных стран у нас наладился контакт с Израилем, в клинике Хадасса у Юры есть карточка, мы уже получили счет на первичное обследование и поиск неродственного донора. Да и мое материнское сердце прониклось доверием ко всем людям, которые помогают в этой стране.
Со всеми документами, выписками, счетом вы можете ознакомиться на сайте. В данный момент нам необходимо начать сбор средств по счету, который представила клиника Хадасса, Израиль, на первичное минимальное обследование и поиск неродственного донора – 23 тысячи 300 долларов (1 млн 72 тысячи рублей), не считая билетов, проживания, питания и оплаты посредников. Если врачу понадобятся дополнительные проверки они должны будут оплачиваться отдельно, эти суммы в счете не указаны.
Счет на трасплантацию костного мозга будет предоставлен позже после полного обследования ребенка, приблизительная стоимость операции 160-250 тысяч долларов (7 360 000-11 500 000 рублей), сюда входит подготовительный период, трансплантация и 3 месяца реабилитационного периода. Реабилитационный период может быть более длительным, в зависимости от осложнений, день пребывания в больнице, не включенный в оплаченный период, оплачивается отдельно, приблизительно 1300 долларов в сутки с лечением. Мы будем благодарны за любую поддержку: моральную, духовную, материальную, потому что наша семья в ней сейчас остро нуждается. Мы понимаем, что силами своей семьи мы уже не справимся с этой болезнью. Мы просим вас дать шанс нашему сыну Юрию на полное излечение от болезни! И я надеюсь, что он вас не подведет.
Заканчивая это обращение, вспоминаю то обещание, которое дала сыну во время последней госпитализации…Он смотрел на меня глазами, полными слез, но по-мужски сдерживаясь, не давая себе плакать…В этот момент я сказала: «Я сделаю все, что смогу для того, чтобы вылечить тебя! Ты мне веришь?»
Юра долго молчал, а потом кивнул, а слеза…слеза скатилась с его глаз, но он ее смахнул…и на меня уже смотрели другие глаза…глаза, в которых была Надежда…Я должна сдержать обещание…не могу подвести эти огромные карие глаза…
С огромным уважением к каждому,
кто прочитал данное обращение,
Ирина Коваленко и вся наша семья.
Храни вас Бог!